Si les troubles de l’audition légers sont fréquents et souvent réversibles, certaines maladies auditives plus rares peuvent entraîner une perte d’audition importante, voire totale. Ces pathologies — comme l’otospongiose, la cophose ou le neurinome de l’acoustique — nécessitent une prise en charge ORL spécialisée et, parfois, une intervention chirurgicale.
Les progrès de la médecine auditive, du diagnostic précoce et des technologies d’appareillage permettent aujourd’hui une prise en charge efficace, réduisant considérablement les séquelles auditives à long terme.
L’otospongiose : causes, symptômes et traitement chirurgical
L’otospongiose est une maladie de l’oreille moyenne qui provoque une surdité de transmission progressive. Elle est due à une malformation osseuse au niveau de l’étrier, un petit os essentiel à la conduction du son.
Causes et mécanisme
Dans une oreille saine, les vibrations sonores passent du tympan à la cochlée grâce à trois osselets : le marteau, l’enclume et l’étrier.
En cas d’otospongiose, un remodelage anormal de l’os de l’étrier empêche sa bonne mobilité. Le son ne se transmet plus correctement vers l’oreille interne.
Cette affection est souvent héréditaire et touche surtout les femmes entre 20 et 40 ans. Les hormones, notamment pendant la grossesse, peuvent accentuer les symptômes.
Symptômes
- Baisse auditive progressive, d’abord sur les sons graves,
- Parfois acouphènes ou sensation d’oreille bouchée,
- Audition paradoxalement meilleure dans le bruit (phénomène de Paracusis de Willis).
Diagnostic
Un test auditif complet (audiométrie) met en évidence une surdité de transmission. L’imagerie (scanner) confirme l’anomalie osseuse.
Traitement
- Appareillage auditif : pour les formes légères à modérées, un appareil amplifie le son.
- Chirurgie (stapedectomie ou stapedotomie) : le chirurgien remplace l’étrier bloqué par une prothèse microchirurgicale qui rétablit la conduction du son.
- Surveillance régulière : certains cas peuvent évoluer lentement et ne nécessitent pas d’intervention immédiate.
Exemple réel : Sophie, 38 ans, atteinte d’otospongiose bilatérale, a retrouvé une audition quasi normale après une chirurgie de l’étrier à l’hôpital.
La stapedotomie affiche un taux de réussite supérieur à 90 % dans les centres spécialisés.
Cophose : comprendre la surdité totale
La cophose correspond à une surdité totale, c’est-à-dire une perte complète de la perception des sons, qu’ils soient transmis par voie aérienne ou osseuse.
C’est la forme la plus sévère de perte auditive et peut être présente dès la naissance (congénitale) ou acquise au cours de la vie.
Causes possibles
- Malformations congénitales de la cochlée ou du nerf auditif,
- Méningites, infections virales sévères (oreillons, rougeole),
- Traumatismes crâniens importants,
- Surdité brusque idiopathique non récupérée,
- Complications post-opératoires ou médicamenteuses (ototoxicité).
Diagnostic et évaluation
Le diagnostic repose sur un bilan audiologique complet et, chez les enfants, un dépistage néonatal.
L’audiométrie montre une absence totale de réponse auditive.
Prise en charge et traitements
- Implant cochléaire : il s’agit de la solution de référence pour les personnes atteintes de cophose bilatérale. L’implant stimule directement le nerf auditif à l’aide d’électrodes insérées dans la cochlée.
- Appareillage à conduction osseuse : dans les cas unilatéraux, un appareil spécifique transmet les sons vers l’oreille fonctionnelle.
- Rééducation orthophonique et accompagnement psychologique : essentiels pour l’adaptation post-implantation.
Témoignage : Hugo, 6 ans, né sourd profond, a pu suivre une scolarité normale après la pose d’un implant cochléaire bilatéral. Ses parents décrivent “une renaissance auditive”.
La cophose illustre à quel point la technologie auditive moderne permet aujourd’hui de redonner l’audition à ceux qui en étaient privés.
Neurinome de l’acoustique : symptômes et prise en charge
Le neurinome de l’acoustique, aussi appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf vestibulo-cochléaire (nerf responsable de l’audition et de l’équilibre).
Causes et évolution
Cette tumeur se forme à partir des cellules de Schwann qui entourent le nerf auditif.
Elle évolue lentement, mais sa croissance peut comprimer les structures voisines (tronc cérébral, nerf facial), entraînant une dégradation auditive progressive.
Symptômes
- Baisse auditive unilatérale (souvent du côté de la tumeur),
- Acouphènes persistants,
- Vertiges ou déséquilibre,
- Engourdissement du visage dans les cas avancés.
Diagnostic
Un test auditif (audiométrie) révèle une surdité neurosensorielle unilatérale.
Le diagnostic est confirmé par une IRM cérébrale ciblant le conduit auditif interne.
Traitement
Le choix dépend de la taille de la tumeur et de l’âge du patient :
- Surveillance active : en cas de tumeur stable et petite.
- Radiochirurgie (Gamma Knife) : traitement non invasif ciblant la tumeur par des rayons précis.
- Chirurgie classique : lorsque la tumeur est volumineuse ou provoque une compression cérébrale.
Exemple : Alain, 62 ans, a bénéficié d’une radiochirurgie Gamma Knife à Lyon. Son audition a été stabilisée et la tumeur n’a plus évolué depuis 3 ans.
La prise en charge pluridisciplinaire (ORL, neurologue, audioprothésiste) permet aujourd’hui d’assurer un suivi complet et personnalisé pour chaque patient.
Prévention et dépistage des maladies auditives spécifiques
Certaines formes de surdité peuvent être évitées ou détectées précocement grâce à quelques mesures simples :
- Éviter les expositions sonores prolongées,
- Consulter rapidement en cas de perte auditive unilatérale,
- Réaliser un bilan auditif régulier après 50 ans ou en cas d’antécédents familiaux,
- Faire dépister les nouveau-nés dans les maternités équipées.
Un suivi précoce permet une prise en charge rapide et améliore considérablement le pronostic auditif.
Vous avez des doutes sur votre audition ou celui d'un proche ?
Vous avez l’impression que votre audition a baissé ? Nous sommes là pour vous accompagner.
